Ngoạn mục cứu sống hai trẻ em nguy kịch vì hội chứng HHE

Vừa qua, BS-CK2.Đỗ Châu Việt- Trưởng Khoa Hồi sức tích cực Nhiễm (BV Nhi đồng 2, TP.HCM) thông tin nơi đây đã ngoạn mục cứu sống hai bệnh nhi mắc hội chứng động kinh co giật nửa người- liệt nửa người (Hemiconvulsion-Hemiplegia-Epilepsy syndrome- HHE).

Theo BS.Việt, hội chứng HHE là một bệnh hiếm gặp, được phát hiện lần đầu vào năm 1960. Bệnh có trạng thái co giật nửa người kéo dài trên trẻ sốt dưới 4 tuổi, gây liệt nửa người cùng bên co giật và teo não bán cầu đối bên.

Kết quả chẩn đoán hình ảnh của bệnh nhi mắc hội chứng HHE

“Ở giai đoạn cấp tính, bệnh nhân xuất hiện nhiều cơn co giật khó kiểm soát, tổn thương và phù não một bên bán cầu não. Nếu không kiểm soát tốt, bệnh nhân có thể liệt nửa người suốt đời, di chứng não và sống đời sống thực vật, thậm chí có thể tụt não dẫn đến tử vong”- BS.Việt phân tích.

Cũng theo chuyên gia, nguyên nhân và tác nhân của bệnh tới nay vẫn chưa được chỉ ra rõ ràng. Trong nhiều giả thuyết đặt ra, có giải thuyết nghi vấn miễn dịch và chuyển hóa trong cơ thể bị trục trặc. Không chỉ là bệnh hiếm, chuyên gia nhận định rằng, người mắc hội chứng HHE thường tiên lượng xấu, di chứng thần kinh và khả năng kháng thuốc động kinh cao.

Trước đó, vào đầu tháng 5 vừa qua, khoa Hồi sức tích cực Nhiễm tiếp nhận ca đầu tiên là bé L.T.N (18 tháng tuổi, trú TP. Thủ Đức). Ghi nhận bệnh sử cho thấy, bé N. bệnh một ngày đã sốt cao 39oC kèm co giật toàn thân. Bé được gia đình đưa đến bệnh viện trên địa bàn.

Vì cơn co giật kéo dài và kém đáp ứng với thuốc chống co giật, bé được chuyển đến BV Nhi đồng 2 để điều trị chuyên sâu. Lúc nhập BV Nhi đồng 2, bé N. lâm cảnh lơ mơ, co giật toàn thân xen kẽ với những đợt co giật nửa người bên phải. Tại đây, bệnh nhi được đặt nội khí quản và chuyển khoa Hồi sức tích cực Nhiễm.

Kết quả MRI sọ não cho thấy, bé N. có tổn thương hạn chế khuếch tán lan tỏa ở bán cầu não trái, trong khi vỏ não phải bình thường. Vì kết quả xét nghiệm khác của bé âm tính với các tác nhân viêm não như Herpes simplex, viêm não Nhật Bản, soi và cấy không có vi khuẩn nên bệnh nhi được điều trị với steroid liều cao, giúp thở, chống phù não.

Sau 3 ngày điều trị, tri giác của bé có dấu hiệu cải thiện và dần được cai máy thở. Dù còn yếu nửa người phải, bé tiếp tục điều trị thuốc động kinh, vật lý trị liệu vận động. Hiện, bé N. đã phục hồi hoàn toàn về tri giác, sức cơ, trương lực cơ toàn thân.

Vào cuối tháng 5, bệnh nhi N.H.X (sinh năm 2020, trú TP.HCM) cũng nhập khoa Hồi sức tích cực Nhiễm. Ghi nhận bệnh sử cho thấy bé X. có tiền sử động kinh toàn thể từ 14 tháng tuổi và đang điều trị Depakin. Cũng như ca bệnh trước, chỉ sau bệnh 24 giờ là bé X. sốt cao rồi lên cơn co giật kéo dài 30 phút.

Tại BV Nhi đồng 2, bé tiếp tục co giật nhiều lần với cơn toàn thể xen kẽ co giật miệng và tay phải. Sau co giật, bé X. mê, suy hô hấp và được cho thở máy. Kết quả MRI sọ não của bé X. cũng cho thấy có tổn thương kèm phù não gần như toàn bộ nửa bán cầu trái, đẩy lệch đường giữa sang phải, bán cầu não phải bị ép xẹp.

“Các bác sĩ của khoa Hồi sức tích cực Nhiễm nhanh chóng hội chẩn và sử dụng steroid liều cao 30mg/kg/ngày trong 5 ngày, đồng thời dùng kháng thể Globulin 1gram/kg/ngày truyền tĩnh mạch trong 2 ngày”- BS. Việt thông tin.

Qua 10 ngày tích cực điều trị, tri giác bé X. có cải thiện chậm, có nhịp tự thở tốt và cai được máy thở, tiếp tục kiểm soát động kinh và vật lý trị liệu vận động. Song, do còn di chứng nên bé khó mở mắt, kém tiếp xúc, cử động hạn chế và yếu nửa người phải. “Dù được ra viện nhưng bệnh nhi cần được theo dõi, tái khám để can thiệp khi cần thiết”- BS.Việt cho biết thêm.

Thanh Giang